Мегауретер это врожденное расширение мочеточника, сопровождающееся нарушением его опорожнения. Мочеточники это два трубчатых органа, расположенных между почечными лоханками и мочевым пузырем и их основной функцией является траспорт мочи из почек в мочевой пузырь.
В детской практике мегауретер – одно из заболеваний, приводящих к нарушению функции почки, причем, при двухстороннем процессе вплоть до почечной недостаточности. При расширении мочеточника страдает его транспортная функция и возникает невозможность быстрого перемещения мочи в мочевой пузырь и выведения проникающей в мочевые пути микробной флоры, вызывающей хроническое воспаление почек (пиелонефрит). Другим опасным следствием застоя мочи в мочеточнике является повышение давления в почечной лоханке и чашечках, служащее причиной нарушения почечного кровообращения. Исходом хронического воспаления и нарушения почечного кровообращения является рубцевание почечной ткани (паренхимы) с потерей функции (вторичное сморщивание почки, нефросклероз).
Выделяют несколько причин формирования мегауретера. Основная причина - повышенное давление внутри мочеточника при затруднении оттока мочи. Причем иногда давление нормализуется, а расширение мочеточника остается. Встречается также врожденная недостаточность мышечной оболочки мочеточника. При этом нормальный мышечный слой мочеточника замещается рубцовой неэластичной тканью. Мочеточник настолько слаб, что оказывается не в состоянии эффективно проталкивать мочу в мочевой пузырь. Другая причина мегауретера – сужение мочеточника в месте его соединения с мочевым пузырем. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс большой степени (ПМР - заброс мочи из мочевого пузыря в мочеточник и почку) также может быть причиной развития мегауретера.
Двухсторонний мегауретер чаще бывает следствием нарушения оттока мочи по уретре, вследствие наличия врожденного клапана в уретре или стойкого спазма уретрального сфинктера, встречающегося при неврологических расстройствах. Такой мегауретер называют вторичным.
Мегауретер, как правило, диагностируется при УЗИ плода. После рождения при отсутствии патологии мочевого пузыря и мочеиспускательного канала мегауретер обычно не проявляет себя клинически. В дальнейшем, если диагноз не был поставлен внутриутробно, заболевание может проявить себя неожиданной атакой пиелонефрита. У старших детей иногда отмечаются жалобы на боли в животе или в поясничной области, примесь крови в моче, прощупываемое в животе опухолевидное образование, недержание мочи и образование камней в мочевых путях.
Первый раз о наличии мегауретера обычно сообщает специалист по УЗИ диагностике. Если у ребенка при УЗИ обнаружен мегауретер, надо приготовиться к полному урологическому обследованию для определения причины, прогноза и тактики лечения.
Обследование на рефлюкс и нарушение проходимости мочеточника (обструкцию) позволяет отнести мегауретер к одному из четырех основных вариантов:
После оценки функции почек по данным радиоизотопного исследования и биохимии крови доктор может оценить тяжесть поражения почки, ее ресурс и прогнозировать перспективы лечения и угрозы для дальнейшей жизни (при двухсторонней аномалии).
Легкая степень: небольшое расширение мочеточника (уретерэктазия). Чаще сопровождается умеренным расширением лоханки (пиелоэктазия) Иногда бывает расширен только нижний отдел мочеточника (ахалазия).
Средняя степень – мегауретер. Расширение мочеточника обычно сопровождается умеренным расширением почечных лоханки и чашечек.
Тяжелая степень – резко выраженное расширение лоханки и мочеточника носит название уретерогидронефроз или гидроуретеронефроз. Уретерогидронефроз почти всегда сопровождается снижением функции почки.
Уродинамическое функциональное исследование накопительной и эвакуаторной функций мочевого пузыря очень часто бывает полезно для выбора обоснованной тактики и адекватной терапии мегауретера. Проводится путем измерения давления в мочевом пузыре при введении в него жидкости через уретральный катетер. Повышенное давление в мочевом пузыре может поддерживать расширение мочеточника или вызывать его дальнейшее прогрессирование.
Ошибки при выполнении различных исследований не являются редкостью, затрудняя верную интерпретацию результатов, а иногда и провоцируя хирурга на выполнение неоправданных вмешательств или излишне длительное наблюдение. Поэтому проверка сомнительных исследований требуется довольно часто.
Диагноз мегауретера в большинстве случаев не является срочным показанием для хирургического лечения, поэтому есть время, чтобы свести воедино все результаты исследований, верифицировать диагноз и определиться с лечением. Исключение составляют наиболее тяжелые формы мегауретера, осложненные острым пиелонефритом или почечной недостаточностью, требующие срочных действий (5-10% от общего числа больных).
У детей первого года жизни обоснованные показания к операциям ставятся, как правило, лишь в результате наблюдения и оценки, происходящих с течением времени изменений (динамики процесса). Оценка динамики выполняется при стандартных (!) УЗИ с наполненным и пустым мочевым пузырем, каждые 2 – 3 месяца.
Выбор метода лечения или режима наблюдения зависит от тяжести патологии, возраста ребенка, наличия пиелонефрита, степени нарушения функции почки.
Заболевание может разрешиться самостоятельно при умеренной обструкции, нерезком расширении мочеточника (уретерэктазии, ахалазии), или пузырно-мочеточниковом рефлюксе (ПМР) небольшой интенсивности. При измененной функции мочевого пузыря, инфекции мочевых путей, для достижения положительного эффекта требуется подбор и проведение лекарственной терапии. Оценка изменений (динамики) проводится при контрольных обследованиях (1 раз в 2-6 месяцев) и по результатам анализов.
Хирургическое лечение необходимо у детей с более тяжелыми формами мегауретера негативно влияющими на функцию почки. Показания к хирургическому лечению при внутриутробной диагностике мегауретера обычно устанавливаются после периода наблюдения. от 1 до 6 месяцев после рождения.
Основной вид выполняемых при мегауретере пластических операций называется реимплантация мочеточника. Смысл операции сводится к отсечению мочеточника от мочевого пузыря выше сужения, и созданию нового соединения (анастомоза), свободно пропускающего мочу сверху вниз и препятствующего забросу мочи (рефлюксу) в почку. Для предотвращения рефлюкса нижнюю часть мочеточника проводят в туннеле под слизистой мочевого пузыря, в результате чего образуется клапан, смыкающийся при заполнении мочевого пузыря. Во время вмешательства в мочеточники и мочевой пузырь устанавливаются дренажные трубочки, обеспечивающие хорошее заживление анастомоза и предотвращающие просачивание мочи через швы. Мочевые дренажи удаляются на 7 –14 сутки послеоперационного периода. Хорошие результаты лечения по нашим данным составляют более 90%.
В особенно тяжелых случаях двухстороннего мегауретера (чаще это вторичный мегауретер), может потребоваться этапное лечение. Первым этапом мочеточник пораженной почки выводится на кожу (уретеростома) для обеспечения свободного оттока мочи, устранения инфекции и максимального восстановления функции почки. При рефлюксирующем гидроуретеронефрозе возможно отведение мочи из мочевого пузыря посредством катетера или путем формирования везикостомы – временного трубчатого канала между мочевым пузырем и кожей.
После максимально возможного восстановления функции почек и тонуса мочеточников обычно выполняется реимплантация мочеточника и закрытие уретеростомы или везикостомы. Обеспечивается беспрепятственный отток мочи из почки, что благоприятно сказывается на ее функции и служит профилактикой обострений пиелонефрита. Кроме того, «разгруженный» мочеточник постепенно сокращается, что позволяет провести второй этап лечения - его реимплантацию.
В некоторых клиниках используются эндоскопические методы лечения при обструктивном мегауретере – бужирование (расширение суженного отдела мочеточника) и установку в него на длительный срок трубочки – стента. Однако, по нашим данным, при прогрессирующем мегауретере этот метод значительно уступает по эффективности хирургическому лечению, так как порочный суженный участок мочеточника продолжает создавать препятствие оттоку мочи. Привлекательной особенностью метода является его малая травматичность. Но при этом следует учитывать, что зачастую требуется неоднократная установка стента, что увеличивает риск инфекций, количество госпитализаций, наркозов, курсов антибиотиков и т.д.
Тщательное исходное и выполняемое в процессе наблюдения обследование, наряду с обоснованным и качественно проведенным лечением, а также внимательное ведение послеоперационного периода исключительно важны для всех детей с мегауретером, чтобы достичь оптимального результата. Цель состоит в определении проблемы, ее активном упреждающем лечении, и обследовании для выявления новых обстоятельств и их коррекции.
В первые 2 года жизни и в особенности в течение первых 6-12 месяцев степень расширения мочеточника при мегауретере может значительно меняться. Причем у значительного количества пациентов происходит матурация (дозревание) и улучшение функции почки и мочеточников (до 40 %), у части детей идет прогрессирующее ухудшение (20-30%), а в оставшейся группе состояние верхних мочевых путей остается без изменений. К сожалению метода, позволяющего точно прогнозировать динамику процесса, в настоящее время не существует. Таким образом, у младенцев лишь регулярный контроль состояния верхних мочевых путей позволяет уточнить тренд (тенденцию развития) заболевания и определиться с лечебной тактикой.