Андрология
Экстрофия мочевого пузыря — это врожденная аномалия мочевого пузыря, наружных половых органов и костей таза. Мочевой пузырь не имеет нормальной шаровидной формы, а открыт спереди и вывернут внизу живота наизнанку - слизистой оболочкой наружу. Кости таза не образуют замкнутого кольца, так как лобковые (лонные) кости разведены в стороны и между ними находится мочепузырная площадка. Пупок отсутствует. У мальчиков всегда имеется эписпадия – расщелина передней стенки мочеиспускательного канала с укорочением и расщеплением спереди полового члена. У девочек - расщепленный на 2 половины клитор, влагалище смещено кпереди, отсутствует передняя спайка половых губ. У всех детей тотальное недержание мочи.
Частота аномалии составляет примерно 1 случай на 35 000 новорожденных. Эта аномалия встречается в 3 раза чаще у мальчиков, чем у девочек. Вероятность рождения второго ребенка с экстрофией в одной семье не более 1%. Генетическая основа экстрофии находится в процессе изучения. Редкость патологии не позволяет большому количеству врачей иметь опыт лечения. Поэтому экстрофию с успехом лечат лишь отдельные специалисты.
Обычно таких проблем немного. Для предотвращения развития полипов на мочевой площадке вследствие механического раздражения памперсами ее закрывают предварительно перфорированной пищевой пленкой (проколоть много отверстий иголкой) и обрабатывают антисептиками.
Экстрофия сложное заболевание с множеством персональных особенностей и проблем. Лечение хирургическое. Для достижения оптимального результата следует обращаться к хирургу - специалисту по лечению экстрофии, владеющему всеми методами, и имеющему значительный опыт успешных реконструкций. В команде врачей обязательно должен быть опытный хирург - ортопед для выполнения пластики таза и устранения промежутка между лобковыми (лонными) косточками. Хирург и его команда должны вести ребенка в течение многих лет, проводя этапное хирургическое лечение и своевременно предупреждая осложнения, в частности, нарушения функции почек. Врачи должны быть доступны для связи.
Лечение экстрофии этапное. Первый этап первичное закрытие мочевого пузыря выполняется в 1-3 месяцев. Затем проводится лечение, направленное на увеличение мочевого пузыря. От емкости мочевого пузыря зависит результат основного (второго) этапа – создания механизма удержания мочи - шейки мочевого пузыря и уретрального сфинктера. Предпочтительно - в возрасте 4-6 лет. При выполнении пластики шейки мочевого пузыря у детей в возрасте 1-3 лет мочевой пузырь может прекратить свое развитие.
Перед пластикой шейки обычно требуется пересадка мочеточников для ликвидации пузырно-мочеточникового рефлюкса. Примерно у трети детей проводится операции пластики таза – устранения межлонного промежутка. Всем детям показана эстетическая пластика передней брюшной стенки, создание пупка. У мальчиков, обычно в 1-3 года - реконструкция полового члена – фаллопластика. У девочек - пластика наружных половых органов.
Пластику таза следует выполнять при большом межлонном промежутке и с целью улучшения внешнего вида. Это 30-40% детей с экстрофией и 10% детей с эписпадией. Стабилизация походки достигается при пластике таза у детей с межлонным промежутком более 6 см. На результаты лечения недержания мочи и пролапс тазовых органов у девочек устранение межлонного промежутка по последним данным не влияет. Остеотомия со сближением лонных костей может выполняться отдельно от закрытия мочевого пузыря или совместно.
По данным литературы и практического опыта все попытки устранения межлонного промежутка без остеотомии (у детей старше 5 дней жизни) не привели к положительным результатам и давали множество осложнений. Только пересечение подвздошных костей (остеотомия) позволяет свести лонные кости. Консолидация (сращение) в местах остеотомии происходит в течение 1-2 месяцев в зависимости от возраста.
У некоторых детей мочевой пузырь не растет и формируется микроцистис – рубцовый мочевой пузырь малого объема. Это связано с малыми размерами и выраженными полипозными изменениями уже при рождении или ранним созданием удерживающего мочу механизма. В таких случаях в проводится операция аугментации – увеличения емкости мочевого пузыря за счет использования участка кишки.
Лечение экстрофии проводится хирургами в разных странах. В Европе и США лечением экстрофии занимаются специалисты, работающие в многопрофильных клиниках. И это оправдано, так как для достижения результата и обучения родителей всем нюансам обращения со сложными пациентами нужна команда специалистов. При лечении в небольших частных клиниках, например в Израиле, Сербии и др. операции выполняются одним хирургом , не делаются реконструкции костей таза, резко сокращается срок пребывания в больнице. Все это экономит деньги, но экономия нередко оборачивается осложнениями и лишними операциями.
Общей опасностью лечения экстрофии за рубежом является невозможность прямых контактов с оперирующими врачами после возвращения домой. А проблем, по которым приходится советоваться множество – практически весь перечень урологических заболеваний детского возраста.
Инфекции мочевого пузыря, острый пиелонефрит, образование мочевых камней, свищи, пузырно-мочеточниковый рефлюкс и мегауретер, неразвивающийся мочевой пузырь, пролапс тазовых органов у девочек и короткий половой член у мальчиков, невозможность проведения катетера по каналам для катетеризации, осложнения после аугментации мочевого пузыря, задержки мочи и др. Там, где проживает ребенок, как правило нет специалистов, готовых решать вопросы послеоперационных осложнений у оперированных за рубежом пациентов.
Усовершенствование методов лечения экстрофии и собственные разработки вывели наши результаты на новый уровень. Благодаря изучению опыта разных хирургических школ, были найдены решения, позволившие предложить новый подход к реконструкциям и достигать удержания мочи и самостоятельного мочеиспускания без периодической катетеризации мочевого пузыря. По окончании лечения все дети удерживают мочу и более 70% детей могут мочится самостоятельно.
Первичное закрытие мочевого пузыря важно сделать качественно с первого раза. Это увеличивает шансы на достижение удержания в дальнейшем. Закрытие необязательно должно проводиться после рождения, главное, чтобы ее выполнял специалист, имеющий большой положительный опыт таких операций. За последние 8 лет мы успешно провели первичное закрытие боле 40 пациентам с экстрофией в возрасте от 1 месяца до 15 лет.
Первичное закрытие мочевого пузыря играет огромную роль в многоэтапном лечении экстрофии. Родители должны знать несколько важных принципов, которые особенно влияют на результат.
Первичное закрытие мочевого пузыря сразу после рождения имеет риск осложнений от 20 до 80%. Осложнения у новорожденных связаны с тяжелым состоянием, больничными инфекциями, отсутствием иммунитета, с попытками тесного сведения лонных косточек, малыми размерами мочевой пластинки, длительным пребыванием в больнице (более 30 суток) и др. Кроме того, ребенок находится несколько дней в реанимации, затем на вытяжении, с мочевыми дренажами в пузыре и мочеточниках, что способствует развитию инфекции, затрудняет уход, мешает контакту с мамой и грудному вскармливанию.
Считается, что сведение лонных косточек у новорожденных улучшает результаты закрытия. Однако, на практике количество осложнений после сведения в первые дни жизни только возрастает. Остеотомии и сведение лонных косточек у новорожденных детей резко утяжеляют состояние ребенка, затягивая выздоровление и увеличивая риск инфекций. В последующем, несмотря на сведение лонных косточек и даже проведенную остеотомию, они вновь расходятся до 5-7 см, что обесценивает затраченные усилия.
Лучшие результаты первичного закрытия мочевого пузыря достигаются в возрасте от 1 до 3 месяцев. Закрытие, проведенное в 6-14 месяцев, может сопровождаться недоразвитием мочевого пузыря. Правильный уход за мочевой пластинкой после рождения также важен для результата. За месяц после рождения ребенок полностью восстанавливается после родов, налаживается тесная связь с мамой, грудное вскармливание дает ребенку необходимый иммунитет, кишечник заселен нормальной микрофлорой.
Операции закрытия мочевого пузыря, проведенные в возрасте 1-3 месяца, по моему опыту, обычно не требуют остеотомии и дают прекрасные результаты. Заживление происходит в течение 10-12 дней, после чего ребенок может быть выписан домой, не успев получить госпитальную инфекцию и связанные с ней осложнения.
Остеотомию в процессе закрытия необходимо выполнять лишь у 10-15% детей - с экстрофией клоаки или при очень большой мочевой пластинке (> 5 см в диаметре). У пациентов с широким расхождением лонных костей остеотомии, также как и пластика полового члена могут выполняться и в более старшем возрасте, когда ребенок уже вылечен от недержания мочи. И результаты фаллопластики при отсутствии недержания могут быть даже лучше, чем у мальчиков 1-2 лет.
У детей 1 месяца с маленькой мочепузырной пластинкой (до 3 см) – для достижения лучшего результата после рождения или в возрасте 1-2 месяцев стоит провести обкалывание пузыря ботоксом (лантоксом или аналогом) и через 4 месяца провести операцию. За это время поперечный размер пузырной пластинки увеличиваются примерно в 1,5 раза, что достаточно для достижения хорошего результата лечения.
