Аномалии влагалища

Врожденные аномалии влагалища это группа заболеваний, к которой относятся такие патологии как - аплазия и атрезия влагалища, синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера, синдром Фрейзера, заращенная девственная плева и другие.
Запись на приём
Николаев Василий Викторович
  • Профессор
  • Доктор медицинских наук
  • Детский хирург
  • Детский андролог
  • Детский уролог
Аномалии влагалища

Вагинальные аномалии включают в себя:

Агенезия или аплазия влагалища

Врожденный дефект, при котором влагалище перестает развиваться. У некоторых пациентов может быть более короткое влагалище, часть влагалища или полное отсутствие влагалища. Встречается у одной из 5000 женщин. Пациентки с агенезией влагалища иногда имеют другие аномально сформированные части своего репродуктивного тракта, такие как отсутствие матки или маленькую (рудиментарную) матку в дополнение к почечным аномалиям или проблемам, затрагивающим позвоночник, ребра или конечности. Лечение хирургическое – восстановление (реконструкция ) влагалища или создание его части или всего органа из кожи, участка кишки или брюшины.

Неперфорированная (заращенная) девственная плева

Состояние, возникшее до рождения, при котором девственная плева (тонкая мембрана, которая окружает отверстие влагалища) не открывается и, следовательно, полностью закрывает вход во влагалище, блокируя выделение крови при менструации. Как правило, у девочек-подростков с неперфорированной девственной плевой не приходят месячные, а возникают боли внизу живота и области таза, а у некоторых также могут быть боли при дефекации и трудности с мочеиспусканием. Лечение неперфорированной девственной плевы хирургическое - девственная плева рассекается для создания входа во влагалище нормального размера, чтобы из него могла вытекать кровь. Закрытая девственная плева чаще всего диагностируется после полового созревания у девочек с нормальным в других отношениях развитием.

Разделенная перегородкой девственная плева

Девственная плева с перегородкой возникает, когда тонкая мембрана девственной плевы (тонкая мембрана, которая окружает отверстие во влагалище) имеет полоску дополнительной ткани в середине, которая разделяет вход во влагалище на 2 маленьких вместо одного. Подростки с перегородкой девственной плевой могут испытывать затруднения при введении тампона. Лечение разделенной девственной плевы - это небольшая операция по удалению лишней полосы ткани и созданию влагалищного отверстия нормального размера.

Микроперфорированная девственная плева.

Микроперфорированная девственная плева представляет собой тонкую мембрану, которая почти полностью закрывает отверстие во влагалище молодой женщины. Менструальная кровь обычно может вытекать из влагалища, но отверстие очень маленькое. Подросток с микроперфорированной девственной плевой может не осознавать, что у нее очень маленькое отверстие. Если она может поместить тампон во влагалище, она не сможет удалить его, когда он наполнится кровью. Лечение этого состояния - небольшая операция по удалению лишней ткани в отверстии влагалища для создания нормального размера отверстия для вытекания менструальной крови.

Атрезия влагалища

Атрезия влагалища представляет собой поперечную влагалищную перегородку - более или менее протяженный участок ткани, который образуется в процессе развития плода в утробе матери и блокирует влагалище. Менструальная кровь собирается в верхней части влагалища (гематокольпос) и матке ( гематометра). Иногда в поперечной влагалищной перегородке имеется небольшое отверстие, из-за которого у женщины появляются регулярные менструальные периоды, но эти периоды могут длиться дольше, чем обычно четыре-семь-десять дней. Поперечная влагалищная перегородка требует хирургического вмешательства для удаления фиброзной ткани, блокирующей влагалище и восстановления целостности органа. Это может быть достаточно сложная операция если перегородка влагалища расположена высоко в верхней и средней трети влагалища.

Аплазия влагалища

Аплазия влагалища - это врожденный дефект, при котором влагалище или его часть отсутствует. Нередко, это состояние не возникает в одиночку, но является одной из нескольких проблем развития у ребенка женского пола. Ребенок с аплазией влагалища чаще всего также имеет синдром Бардета-Бидля, синдром Фрейзера или синдром Рокитанского-Майера-Кюстера-Хаузера.

Синдром Рокитанского-Кюстера-Майера

Синдром Рокитанского-Кюстера-Майера представляет собой полное отсутствие влагалища (кроме интроитуса – входа во влагалище) и матки. Имеет чаще генетическую природу. Врожденное состояние требующее создания влагалища из участка кишки, кожи или брюшины (кольпопоэз). Беременность при указанной аномалии невозможна, но яичники функционируют нормально и поэтому продолжение рода возможно (суррогатная мать). Требуется консультация генетика. Это состояние часто связано с почечными аномалиями или сопровождает клоакальную аномалию или атрезию прямой кишки и заднего прохода.

Синдром Бардета-Бидля

Это редкое заболевание, поражающее многие части тела. Потеря зрения, ожирение, проблемы с почками и интеллектуальные расстройства являются общими характеристиками синдрома.

Синдром Фрейзера

Синдром Фрейзера является редким заболеванием, влияющим на развитие, начиная с рождения. Дети, рожденные с синдромом Фрейзера, обычно имеют полностью покрытые кожей глаза и, как правило, уродливые, пальцы рук и ног, которые соединены вместе, и аномалии мочевыводящих путей.

Лечение вагинальной аплазии и атрезии

Мы профессионально лечим детей с различными формами аномалий влагалища, выбирая индивидуальный, эффективный и наименее травматичный вариант реконструкции. В ряде случаев возможно неоперационное лечение аплазии влагалища путем бескровного кольпопоэза – за счет растяжения тканей.

Синдром Херлина-Вернера-Вундерлиха

Синдром Херлина-Вернера-Вундерлиха, также известный как OHVIRA (обструкция гемивагины и ипсилатеральная почечная агенезия), является относительно редким синдромом, характеризующимся врожденным врожденным дефектом почек и органов таза. Это разновидность патологии Мюллеровых протоков. В большинстве случаев OHVIRA представлена ​​в виде двойной матки с односторонней непроходимостью влагалища и отсутствие почки с той же стороны (агенезия). Это состояние также может сочетаться с патологией уретры, сфинктера уретры, мочеточника единственной почки, мочевого пузыря и селезенки. Хотя нет никаких специфических симптомов для этого заболевания , общие жалобы включают прогрессирующую боль в области таза во время менструации и накопление крови в замкнутом влагалище и соответствующей половине матки. Другие симптомы могут включать отек живота, тошноту и рвоту во время менструации, а также боли в области таза.

Фертильность также может быть нарушена. Состояние часто диагностируется с помощью МРТ или УЗИ. Чаще подобное заболевание диагностируется урологами при обследовании девочек с агенезией почки. Оперативное лечение направлено на создание сообщения между замкнутым и нормальным влагалищем. Часто возникают рецидивы. Поэтому для предотвращения осложнений надо сразу обратиться к хирургу, имеющему успешный опыт таких операций. По личному опыту – оперировано 15 пациентов с OHVIRA синдромом без осложнений и рецидивов. Беременность у женщин с синдромом Херлина-Вернера-Вундерлиха относится к группе высокого риска из-за размера и формы матки и шейки матки, а также из-за встречающегося снижения функции почек.

Консультации (от 0 до 18 лет) проводятся в поликлинике Российской Детской Клинической Больницы (Москва, Ленинский проспект 117)
+7 (495) 434-76-00
номер приемной Российской Детской Клинической Больницы
+7 (916) 610-70-82
Контактный номер (только WhatsApp) Николаева Василия Викторовича
Назад

Отзывы

Полезные статьи