Аноректальные атрезии

Аноректальные пороки развития это  врожденными дефекты (проблемы, возникающие при развитии плода во время беременности), при которых  задний проход и прямая кишка не развиваются должным образом.
Запись на приём
Николаев Василий Викторович
  • Профессор
  • Доктор медицинских наук
  • Детский хирург
  • Детский андролог
  • Детский уролог
Аноректальные атрезии

Аноректальные пороки развития это врожденными дефекты (проблемы, возникающие при развитии плода во время беременности), при которых задний проход и прямая кишка не развиваются должным образом.

  • «Ано» относится к анусу, который является отверстием на конце толстой кишки, через которое проходит стул.
  • «Ректальные» относится к прямой кишке, которая является областью толстой кишки чуть выше заднего прохода.
  • Дефекация – процесс выделения стула через прямую кишку.

Во время дефекации стул проходит из толстой кишки в прямую кишку, а затем в задний проход. Мышцы в анальной области помогают удерживать стул в прямой кишке. Нервы в этой области помогают мышцам почувствовать потребность в дефекации, а также стимулируют мышечную активность.

Какие встречаются аноректальные аномалии?

При аноректальной аномалии может произойти несколько нарушений, включая следующие:

  • Анальный проход может быть узким
  • Над анальным отверстием может присутствовать мембрана
  • Прямая кишка может не соединяться с задним проходом
  • Прямая кишка может соединяться с частью мочевыводящих путей или репродуктивной системы через проход, называемый свищем
  • Лечение зависит от того, какой тип аномалии присутствует.

Что вызывает аноректальный порок развития?

Поскольку плод растет в матке матери до рождения, развиваются и созревают различные системы органов. Нижний конец кишечного тракта формируется довольно рано во время беременности. У плода нижняя часть толстой кишки и мочевыводящих путей начинаются как одна большая масса клеток. В первые три месяца беременности должны произойти определенные процессы, чтобы прямая кишка и задний проход отделялись от мочевыводящих путей и сформировались правильно. Иногда эти не происходят, как они должны, и прямая кишка и / или задний проход не могут развиваться нормально. Ничто из того, что мать делала во время беременности, не может быть причиной порока развития.

Кто подвержен риску развития расстройства?

В большинстве случаев причина аноректальной аномалии неизвестна. Аноректальная аномалия может сочетаться с некоторыми из генетических синдромов или врожденных проблем: Ассоциация VACTERL (синдром, при котором наблюдаются аномалии позвоночника, анала, сердца, трахеи, пищевода, почек и конечностей).

  • Нарушения пищеварительной системы
  • Нарушения мочевыводящих путей
  • Нарушения позвоночника

Почему аноректальная мальформация вызывает проблемы?

Пороки аноректального развития вызывают отклонения в способе дефекации у ребенка. Эти проблемы будут варьироваться в зависимости от типа порока развития.

  • Когда анальный проход узкий, ребенку может быть трудно опорожнять кишечник, вызывая запоры и, возможно, дискомфорт.
  • Если над анальным отверстием имеется перепонка, возможно, ребенок не может испражняться.
  • Когда прямая кишка не связана с задним проходом, но имеется фистула, стул покидает тело ребенка через свищ вместо заднего прохода. Это может вызвать инфекции.
  • Если прямая кишка не связана с задним проходом и нет фистулы, то нет никакого пути для стула покинуть кишечник. Ребенок не сможет иметь стул.

Как диагностируют аноректальные пороки развития?

Врач проводит медицинское обследование после рождения ребенка. Осматривает задний проход, чтобы увидеть, открыт ли он.

Диагностические исследования с изображениями могут быть сделаны для более точной оценки сложности проблемы:

Рентген брюшной полости. Диагностическое исследование, в котором используются невидимые электромагнитные лучи для создания изображений внутренних тканей, костей и органов на пленке. УЗИ брюшной полости. Метод диагностической визуализации, который использует высокочастотные звуковые волны и компьютер для создания изображений кровеносных сосудов, тканей и органов. Ультразвук используется для просмотра внутренних органов и оценки кровотока через различные сосуды.

Компьютерная томография. Процедура диагностической визуализации, которая использует комбинацию рентгеновских лучей и компьютерной технологии для получения горизонтальных или осевых изображений (часто называемых срезами) тела. КТ показывает детальные изображения любой части тела, включая кости, мышцы, жир и органы. КТ более подробные, чем обычные рентгеновские снимки. Магнитно-резонансная томография (также называется МРТ). Диагностическая процедура, которая использует комбинацию больших магнитов, радиочастот и компьютера для получения подробных изображений органов и структур внутри тела.

Реннтгеновское исследование толстой кишкис барием – ирригография (также называется бариевой клизмой) - процедура, которая исследует прямую кишку, толстую кишку и нижнюю часть тонкой кишки. Жидкость, называемая барием (металлическая, меловая жидкость, используемая для покрытия внутренних органов, чтобы они были видимы на рентгеновских снимках), вводится в прямую кишку в виде клизмы. Рентген брюшной полости после введенеия бария показывает стриктуры (суженные области), препятствия (закупорки) и другие проблемы.

От чего зависит лечение аноректальной мальформации?

Лечение аноректальной мальформации может зависеть от следующих особенностей пациента и патологии:

  • Масштаб проблемы
  • Общее состояние здоровья ребенка и история его болезни
  • Мнение врачей, занимающихся уходом за ребенком
  • Промежутков ожидания очередного этапа лечения по ходу заболевания
  • От мнения родителей и их предпочтений

Как проводится лечение аноректальной мальформации?

Большинству детей с аноректальной аномалией потребуется операция, чтобы исправить проблему. Тип и количество необходимых операций зависит от характера нарушений, которые имеет младенец, включая следующие:

  • Узкий анальный проход. Младенцам с таким типом порока развития, который вызывает сужение анального прохода, может не потребоваться операция. Процедура, известная как анальная дилатация или расширение заднего прохода бужами, может проводиться периодически, чтобы помочь растянуть анальные мышцы и стул мог свободно проходить.
  • Анальная мембрана. Младенцам с таким типом порока развития удаляют мембрану во время операции. Расширения заднего прохода бужами также должны проводиться после операции, чтобы предотвратить сужение анального прохода.
  • Отсутствие заднего прохода с непроходимостью нижнего отдела прямой кишки, со свищом или без него. Этим детям понадобится ряд операций (этапное лечение), чтобы исправить порок развития.

Какие операции выполняются при сложном пороке?

Сначала делается операция по созданию колостомы - толстая кишка пересекается, а ее концы выводятся через отверстия в брюшной стенке и подшиваются к коже. Верхняя часть позволяет стулу выходить наружу (называется стомой) и затем в калоприемник – мешок для сбора. Нижняя часть позволяет слизи, которая вырабатывается кишечником, выходить в мешок для сбора. После формирования колостомы, пищеварение ребенка не нарушено, и он или она может хорошо расти и набираться сил для следующей операции. Кроме того, когда следующая операция будет выполнена, в нижней части кишечника не будет никакого стула, чтобы заразить область операции.

Следующая операция – проктопластика прикрепляет прямую кишку к анусу и обычно проводится в течение первых нескольких месяцев жизни. Колостомы остаются на месте в течение нескольких месяцев после этой операции, поэтому область швов может заживать без инфицирования стулом. Несмотря на то, что прямая кишка и задний проход теперь соединены, стул выходит через колостому до тех пор, пока она не будет закрыты хирургически. Через несколько недель после операции родители могут выполнять бужирование ануса, чтобы помочь ребенку подготовиться к следующему этапу.

Через два-три месяца проводится операция по закрытию колостомы. Ребенку не разрешается есть в течение нескольких дней после операции, пока кишечник заживает. Питание он получает через подключичный венозный катетер. Через несколько дней после операции появляется самостоятельный стул через прямую кишку.

Сначала стул будет частым и жидким. На этом этапе могут возникнуть проблемы с опрелостями и раздражением кожи. Через несколько недель после операции стул становится менее частым и более твердым, и это нередко вызывает запор. Врач ребенка может порекомендовать диету с высоким содержанием клетчатки (включая фрукты, овощи, соки, цельнозерновые зерна и крупы, а также бобы), чтобы помочь при запорах.

Когда приучать ребенка с аноректальной атрезией к горшку?

Обучение туалету следует начинать в обычном возрасте, когда ребенку от двух до трех лет. Однако дети, у которых были устранены аноректальные пороки развития, могут медленнее, чем другие, вырабатывать контроль над кишечником. Некоторые дети могут быть не в состоянии хорошо контролировать стул, в то время как у других может быть хронический запор, в зависимости от типа порока развития и его восстановления. Хирург ребенка может объяснить перспективы вашего ребенка.

Каковы долгосрочные прогнозы этих расстройств?

Дети, у которых был тип порока развития, который включает анальную мембрану или узкий анальный проход, обычно могут обретать хороший контроль над стулом после восстановления аноректальной мальформации. Дети с более сложными вариациями аноректальной аномалии могут нуждаться в программах лечения кишечника, чтобы помочь им контролировать движения своего кишечника и предотвратить запор.

Какие осложнения встречаются после хирургического лечения аноректальных атрезий

Основные осложнения в отдаленном послеоперационном периоде после коррекции аноректальных мальформаций – хронический запор, недержание кала, стеноз ануса, выпадение слизистой прямой кишки и сексуальные дисфункции, а также приобретенные в результате неудачных операций (ятрогенные) урологические проблемы: стриктура уретры, недержание мочи, нейрогенный мочевой пузырь, орхиоэпидидимит , пузырно-мочеточниковый рефлюкс, расстройства эрекции, кишечно-мочевой свищ.

Какие урологические проблемы встречаются у детей с аноректальными атрезиями?

Урологические проблемы у пациентов с анорекальными атрезиями бывают врожденного характера (вследствие неврологических расстройств из-за проблем крестцово-копчикового отдела позвоночника), а также приобретенными вследствие травматизации нервов и мышц в процессе операции (ятрогенные). Урологические осложнения после операций встречаются с частотой от 10 до 90% в зависимости от клиники и тяжести порока.

Частота ятрогенных урогенитальных проблем в результате коррекции аноректальных пороков прогрессивно возрастает при повторных проктопластиках, когда вслед за безуспешной первой операции и несмотря на осложнения, хирург выполняет вторую, третью , а иногда и 5-6 операцию. Данные осложнения ведут к серьезным психологическим нарушениям и психосоциальной дезадаптации пациентов с пороками аноректальной области и их родителей, и часто не могут быть исправлены при повторных вмешательствах

Где оперировать ребенка с аноректальной атрезией?

Анректальные мальформации необходимо исправлять с первой попытки. Лучшие результаты получены опытными хирургами , выполняющими не менее не менее 10 проктопластик в год. Поэтому самые сложные пороки – клоаки, пороки с удвоениями кишечника и мочевых путей, пороки сочетающиеся с аномалиями крестца и копчика и нейрогенным мочевым пузырем следует оперировать в федеральных центрах.

Сложные клоакальные пороки должны лечиться только хирургами, имеющими большой опыт и владеющими всеми хирургическими приемами, применяемыми в урологии, проктологии, гинекологии.

Консультации (от 0 до 18 лет) проводятся в поликлинике Российской Детской Клинической Больницы (Москва, Ленинский проспект 117)
+7 (495) 434-76-00
номер приемной Российской Детской Клинической Больницы
+7 (916) 610-70-82
Контактный номер (только WhatsApp) Николаева Василия Викторовича
Назад

Отзывы

Полезные статьи