Врожденная непроходимость влагалища

Под термином врожденная непроходимость влагалища мы понимаем группу аномалий и пороков развития, характеризующихся сужением, атрезией (перегородкой) или отсутствием части влагалища.
Запись на приём
Николаев Василий Викторович
  • Профессор
  • Доктор медицинских наук
  • Детский хирург
  • Детский андролог
  • Детский уролог
Врожденная непроходимость влагалища

Какие аномалии включает понятие врожденная непроходимость влагалища?

Под термином врожденная непроходимость влагалища мы понимаем группу аномалий и пороков развития, характеризующихся сужением, атрезией (перегородкой) или отсутствием части влагалища (частичная аплазия), сопровождающихся нарушением оттока менструальной крови из матки (гематометра), влагалища (гематокольпос), маточных труб (гематосальпингс), и (или) являющихся препятствием для нормальной половой жизни. У новорожденных нарушение проходимости влагалища нередко сопровождается скоплением слизистого секрета в полости матки (гидрометра) и влагалища (гидрокольпос). При наличии свищевого хода между полостью накапливающей кровь или секрет и внешней средой возможно присоединение инфекции и тогда название гематокольпос , гематометра и гематосальпингс меняются пиокольпос пиосальпингс и пиометра. При полном отсутствии верхних отделов влагалища и матки ставят диагноз – Синдром Рокитанского-Кюстера-Майера.

Все заболевания возникают как результат нарушений нормального хода внутриутробного развития в результате задержек развития, нарушений половой дифференцировки или генетического дефекта. Задержки развития - атрезии и аплазии влагалища, а также клоакальные аномалии происходят в результате действия тератогенных факторов или неблагоприятного состояния организма матери (нарушения гормонального баланса). Нарушения половой дифференцировки, проявляющиеся вирилизацией - мужепдобным видом гениталий, обусловлены эндокринной патологией.

Происхождение аномалий влагалища и сроки их формирования до настоящего времени остаются предметом дискуссий. Так, существуют различные точки зрения относительно развития нижних отделов влагалища, времени и механизмов возникновения атрезий и аплазий.

Неясность эмбриологических представлений породила множество клинических классификаций. Общим недостатком известных классификаций представляется отсутствие при характеристике порока анатомических ориентиров, дающих хирургу представление о пластических ресурсах и целесообразной хирургической тактике.

Специализация в медицине привела к тому, что заболевания, сопровождающиеся врожденной непроходимостью влагалища, лечат разные специалисты. Гинекологи занимаются гин-атрезиями, эндокринологи курируют детей с нарушениями половой дифференцировки, а сочетанные урогенитальные и клоакальные аномалии остаются прерогативой детских хирургов. В результате разобщения опыта и информации выработка оптимальных методов диагностики, реконструкции и профилактики врожденной непроходимости влагалища и шейки матки оказалась затруднена и до настоящего времени наблюдается большое количество диагностических ошибок, осложнений и неудовлетворительных результатов хирургического лечения.

Трудности диагностики пороков развития влагалища, в основном, относятся к сфере неотложной хирургии, в которой оказываются девочки с гинатрезиями в период менструации. Типичные для острого заболевания брюшной полости симптомы часто ведут к неоправданным операциям по поводу острого аппендицита, реже - по поводу опухолевидных образований брюшной полости. В ряде случаев поздняя диагностика приводит к развитию пиометры (скоплению гноя в полости матки) и перитонита, вынуждая прибегать к экстирпации (удалению) матки. Нередко свищевые формы гинатрезий, сопровождающиеся развитием пиокольпоса, которые длительно лечат от инфекций мочевыводящих путей. Диагностические проблемы у детей с нарушениями половой дифференцировки, в основном, обусловлены неверной дооперационной оценкой уровня впадения влагалища в урогенитальный синус и использованием неоптимальной оперативной методики.

Хирургические операции при нарушениях проходимости влагалища весьма разнообразны - от разреза и опорожнения крови из гематокольпоса до кишечного, кожного или брюшинного кольпопоэза (создания влагалища из кишечника, кожи или брюшины). Инцизия (вскрытие) гематокольпоса и удаление менструальной крови часто используеется, как метод прекращения боли, однако это лишь негативные последствия, особенно при высоких атрезиях влагалища. Вскрытие гематокольпоса в большинстве наблюдений не ведет к устранению непроходимости влагалища, а способствует лишь попаданию инфекции в стерильную среду. Инфицирование замкнутой полости может служить причиной нагноения половых путей и перитонита, а остающиеся на месте разреза и дренажа рубцы затрудняют проведение последующих оперативных вмешательств.

Наиболее сложными для хирургического лечения осложнением вскрытия высоко расположенного гематокольпоса являются повреждения мочевых путей (рассечение уретры и мочевого пузыря).

Неудачи операций кольпопоэза (создания влагалища из кишки, кожи или брюшины) при функционирующей матке встречаются часто. Известны 3 группы методов реконструкции влагалища при функционирующей матке: пластика местными тканями, кожный и кишечный кольпопоэз. Стенозы входа во влагалища и рецидивы непроходимости часто осложняют первые два вида операций, а к главным недостаткам кишечного кольпопоэза следует признать сложность операции и высокий риск развития тяжелого эндометрита, требующего экстирпации матки.

ЛЕЧЕНИЕ НЕПРОХОДИМОСТИ ВЛАГАЛИЩА И ШЕЙКИ МАТКИ (АТРЕЗИИ, АПЛАЗИИ, УРОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНУС)

Совместно с доктором мед. наук Д.А. Бижановой и канд. мед. наук Протасовым, на базе отделений урологии, гинекологии, эндокринологии и колопроктологии Российской детской клинической больницы мы выполнили успешно более 300 реконструктивных операций при сложных атрезиях, аплазиях и вирильных формах непроходимости влагалища. Нами были разработаны и осуществлены оригинальные, щадящие хирургические подходы, основанные на изучении эмбриологии, анатомии и классификации аномалий, включающие целый спектр альтернатив, необходимых для индивидуально ориентированного лечения. Разработаны оригинальные хирургические методы лечения реконструкции влагалища и шейки матки , позволяюшие избежать применения аллотранстплантатов, снизить травматичность операций, сократить количество осложнений и значительно улучшить функциональные и косметические результаты (патенты РФ на изобретение № №№ 2114565, 2114566, 2114567 от 10 июля 1998 г.).

Самый важный результат этой работы, подтверждающий правильность выбранного пути – счастливая семейная жизнь наших пациенток и рождение детей после успешно проведенного лечения. Я лично наблюдаю всех сложные случаи и присутствую на родах, совместно с акушерами выбирая способ родоразрешения и страхуя их при проведении оперативного пособия. Методы, проверенные временем и накопленный опыт – лучший вариант оказания помощи в трудных случаях.

Консультации (от 0 до 18 лет) проводятся в поликлинике Российской Детской Клинической Больницы (Москва, Ленинский проспект 117)
+7 (495) 434-76-00
номер приемной Российской Детской Клинической Больницы
+7 (916) 610-70-82
Контактный номер (только WhatsApp) Николаева Василия Викторовича
Назад

Отзывы

Полезные статьи