Андрология
Гипоспадия - недоразвитие мочеиспускательного канала и полового члена, когда наружное отверстие уретры открывается не на обычном месте, а на нижней поверхности головки, ствола полового члена, в области мошонки или промежности.
Гипоспадия в большинстве случаев сопровождается искривлением полового члена, а также расщеплением крайней плоти, имеющей вид фартука, прикрывающего сверху головку полового члена.
Часто наблюдается сужение выходного отверстия мочеиспускательного канала - меатостеноз или сужение более протяженного участка уретры – дисплазия.
Лечение гипоспадии проводится только хирургическими методами. Предпочтительно проведение операций в возрасте 6-18 месяцев, а при головчатой гипоспадии до 3 лет. Результат зависит от мастерства хирурга, владения им наиболее совершенными методиками и от особенностей заживления у пациента.
Более легкие формы гипоспадии (головчатая, венечная, дистальная стволовая) лечатся с использованием одноэтапных операций.
Сложные варианты (стволовая с выраженным искривлением, мошоночная, промежностная) лучше лечить в два, а иногда и в три этапа.
Сегодня можно констатировать - проблема лечения гипоспадии в основном решена. В хороших руках положительные результаты первичных операций составляют 75-90%. У лучших специалистов 90-95%.
В то же время не следует думать, что лечение гипоспадии не представляет сложностей. Мы часто встречаем детей оперированных и 4 и 6 раз без успеха.
Лишние операции отнимают время и здоровье. Это и наркозы, не являющиеся безразличными для ребенка. И утрата драгоценного пластического материала – кожи крайней плоти, из которой лучше всего создавать недостающую часть мочеиспускательного канала.
В нашей практике накоплен самый большой в России опыт современных одно- и двухэтапных корригирующих операций, наилучшим образом зарекомендовавших себя в ведущих зарубежных центрах. Эти методы служат основой при проведении лечения. Проведенные нами оригинальные разработки и модификации техники позволяют использовать индивидуальные особенности пациента для достижения более полного функционального и косметического эффекта и принципиально уменьшить частоту осложнений.
Особое внимание мы уделяем детям и подросткам, поступившим после неудачного лечения, и добиваемся значительных улучшений даже у пациентов потерявших надежду и уставших от безуспешных хирургических операций.
Причинами гипоспадии являются гормональные сдвиги в организме матери и плода, а также генетические дефекты. Гормональные сдвиги могут быть также генетически запрограммированы, но могут быть и следствием внешних и внутренних воздействий на организм матери и плода. Генетически обусловленные варианты порока составляют в целом более тяжелую группу.
Вопрос о возможных причинах гипоспадии требует отдельного обсуждения. В настоящее время мы ведем большую работу совместно с эндокринологами, генетиками и гинекологами, чтобы более точно ответить на вопросы о причинах рождения детей с гипоспадией и возможности предупреждения подобных дефектов у следующих потомков.
Гипоспадия встречается с частотой от 1:100 до 1:1500 новорожденных мальчиков. Головчатая и венечная гипоспадия встречаются примерно в половине случаев. Стволовая гипоспадия в трети наблюдений. Тяжелые формы гипоспадии встречаются у 10-20 % больных.
После искусственного оплодотворения дети с гипоспадией рождаются чаше в 2-3 раза. Однако по нашим данным прямой связи с самим процессом искусственного оплодотворения не прослеживается, а большее значение имеют особенности беременности, угроза выкидыша, степень зрелости ребенка при рождении и явления гормонального дисбаланса.
Формы гипоспадии различаются в зависимости от расположения наружного отверстия уретры – меатуса: на головке - головчатая, в области венечной борозды - венечная, на стволе полового члена - стволовая, в области мошонки - мошоночная или промежности - промежностная.
Головчатая форма - на месте нормального расположения наружного отверстия мочеиспускательного канала определяется уретральная пластинка или продольное углубление до венечной борозды. Наружное отверстие уретры – меатус часто бывает суженным, что носит название меатостеноза. Искривление полового члена отмечается редко. Жалобы возникают при сужении наружного отверстия уретры или при наклоне головки вниз. Искривление головки может увеличиваться в процессе половой жизни.
Венечная форма гипоспадии - наружное отверстие уретры располагается в области венечной борозды. Чаще чем при головчатой форме встречаются жалобы на нарушение мочеиспускания и искривление полового члена. Дети мочатся тонкой напряженной струей. Нередко моча попадает на ноги. Поэтому во время мочеиспускания требуется приподнимать половой член.
Если искривление кавернозных тел члена выраженное то при оперативном расправлении венечная форма переходит в более тяжелую – стволовую или даже мошоночно-стволовую, что нужно учитывать при планировании операции.
Стволовая форма гипоспадии - у больных отмечается расположение наружного отверстия уретры на различных уровнях стволовой части полового члена. Жалобы на нарушение мочеиспускания (струя направлена книзу), что затрудняет мочеиспускание в вертикальном положении. Дети мочатся сидя на горшке или вынуждены сильно поднимать пенис вверх для исправления струи. Характерно искривление пениса, иногда с поворотом и отклонением в сторону. Как правило, отмечается сужение наружного отверстия уретры - меатостеноз, однако бывают сужения расположенные по ходу уретры. Стволовую гипоспадию часто делят на дистальную стволовую – наружное отверстие уретры - меатус располагается на стволе ближе к венечной борозде и проксимальную стволовую - когда меатус расположен ближе к мошонке. Разделение это проводится для более точного определения хирургической тактики.
Пеноскротальная форма гипоспадии или мошоночно-стволовая отличается тем, что отверстие уретры расположено на границе мошонки и ствола полового члена.
Мошоночная форма гипоспадии - одна из наиболее тяжелых форм гипоспадии. Уретра открывается между половинами расщепленной мошонки. Характерно резкое недоразвитие и искривление пениса. Половой член напоминает увеличенный клитор. Расщепленная мошонка усиливает сходство с женскими гениталиями. Мочеиспускание возможно только сидя. Моча попадает на кожу мошонки, зачастую вызывая раздражение и воспаление. Новорожденных с мошоночной гипоспадией нередко принимают за девочек или девочек с адреногенитальным синдромом.
Промежностная форма гипоспадии - Мочеиспускательный канал открывается позади раздвоенной мошонки. Половой член резко уменьшен в размерах и резко искривлен, часто скрыт у основания мошонки (транспозиция мошонки). Наружное отверстие уретры широкое. Головка и кавернозные тела полового члена недоразвиты. Крайняя плоть расщеплена.
Промежностная и мошоночная формы гипоспадия нередко сочетаются с неопущением яичек (крипторхизм), что еще больше затрудняет определение пола. Дети страдают тяжелыми комплексами. После полового созревания появляются жалобы на невозможность совершения полового акта.
"Гипоспадия без гипоспадии" или гипоспадия типа хорды - недоразвитие и укорочение уретры, проявляющееся искривлением полового члена вниз при нормальном расположении наружного отверстия. Уретра как тетива лука сгибает кавернозные тела при эрекции мочеиспускательного канала. Встречаются пороки с сужением - дисплазией уретры и нормальной проходимостью канала. Вокруг уретры имеются эмбриональные рубцы, усиливающие искривление кавернозных тел. Порок очень непростой для лечения. Степень искривления члена резко увеличивается в период полового созревания и при эрекции.
Индивидуальные отличия у пациентов с гипоспадией заключаются в степени и форме искривления полового члена, вариантах сужения уретры, форме мошонки. Иногда при головчатой и венечной форме порока не отмечается искривления полового члена или расщепления крайней плоти.
Диагностика головчатой, венечной и стволовой гипоспадии у специалистов трудностей не вызывает. При внимательном осмотре большая часть вопросов снимается. Для уточнения наличия сужений в уретре выполняется определение объемной скорости мочеиспускания – урофлоуметрия. При снижении скорости мочеиспускания проводится диагностика всей мочевой системы. Нарушение оттока мочи, вызываемое сужением уретры при гипоспадии, может иметь следствием снижение чувствительности мочевого пузыря, возникновение пузырно-мочеточникового рефлюкса. Встречаются и комбинированные мочеполовые аномалии.
Сложнее для диагностики тяжелые случаи гипоспадии, особенно когда одно или оба яичка в мошонке отсутствуют. Обязательными в таких случаях являются генетический анализ – определение кариотипа, УЗИ почек, мочевого пузыря и внутренних гениталий. Цистоскопию проводят для диагностики мочеполового синуса. При редких комбинированных пороках проводится магнитно-резонансная томография МРТ. В качестве финальной оценки внутренних гениталий иногда используют лапароскопию. Обследование детей с тяжелыми формами гипоспадии возможно лишь в многопрофильных специализированных центрах.
Гипоспадия может сочетаться с пороками мочеполовой системы - неопущением яичка, паховой грыжей, аномалиями почек; а также других органов и систем -пороки сердца, пилоростеноз, атрезия ануса, а также с генетическими аномалиями – наследственными синдромами, вариантами гермафродитизма.
Гипоспадия может быть внешним проявлением более тяжелых пороков развития половой системы. Известно более 120 заболеваний включающих гипоспадию как составную часть, требующих углубленной диагностики и комбинированного лечения совместно с эндокринологами, генетиками. Иногда таким детям в раннем возрасте необходима смена пола. Ошибочно выбранный лечебный подход калечит жизнь пациентов, приводит к семейным трагедиям. Лечение таких больных должно проводиться лишь в многопрофильных центрах.
Несколько раз в год нам встречаются пациенты, у которых был неверно установлен пол при рождении. В настоящее время мы наблюдаем 4 мальчиков с гипоспадией, которые воспитывались как девочки. Один из них был девочкой до 16 лет, когда поступил к нам и был поставлен правильный диагноз. Диагностика таких случаев затруднена и требуется детальное, сложное обследование с последующей непростой психологической и хирургической коррекцией.
Чаще всего время для достижения наилучшего результата к моменту поступления у таких пациентов упущено. Таким пациентам в старшем возрасте нередко приходится выполнять операции по смене пола, так как воссоздать половой член достойного размера уже невозможно.
Проблемы, связанные с гипоспадией зависят от возраста пациента. В первые годы возникают жалобы на мочеиспускание – затруднения, или невозможность мочиться стоя. В 3 года ребенок оценивает внешний вид своих гениталий и с этого момента переживает свое отличие от окружающих мальчиков и мужчин. В зрелом возрасте добавляются затруднения или невозможность проведения полового акта. Степень недовольства собой трудно переоценить и многие больные с гипоспадией рано начинают страдать от неврозов и тяжелого хронического стресса, со всеми вытекающими последствиями для самого пациента и окружающих. Неправильное положение отверстия мочеиспускательного канала у пациентов с гипоспадией служит одной из причин бесплодия.
Сегодня с развитием хирургии появилась возможность коррекции гипоспадии уже на первом году жизни. Это наилучший возраст для лечения. Ребенок не понимает, что он находится в больнице. В его памяти не остается следа о заболевании! Только полноценная реконструкция в раннем возрасте надежно избавляет ребенка от тяжелой моральной травмы на всю жизнь.
При росте полового члена в подростковом возрасте и появлении вторичных половых признаков нередко возникает вторая волна проблем связанных с перенесенными ранее операциями. Нередко усиливается деформация полового члена из-за ограничения роста созданной части уретры или сохранившихся эмбриональных рубцов на кавернозных телах. В уретре могут расти волосы, если сделана она была, хотя бы частично, из кожи мошонки, имеющей в своем составе волосяные фолликулы. На волосах происходит оседание нерастворимых мочевых солей и формирование камней, которые могут служить препятствием при мочеиспускании. Резкое расширение созданной уретры – дивертикул накапливает мочу и проявляется подтеканием мочи после мочеиспускания. Дивертикулы иногда сочетаются с сужениями созданной уретры.
Осмотры лучше проводить в возрасте 13-14 лет. Если с момента операции ко времени осмотра прошло более 10 лет, вполне вероятно, что специалист гипоспадиолог, располагая современными средствами и методами коррекции, найдет возможность решить проблемы пациента. Часто это можно сделать неоперативными методами или просто советом.
Гормональные исследования и анализ спермограммы в возрасте 16-17 лет помогут правильно оценить особенности половой системы у мальчика и его способность к оплодотворению.
В процессе хирургического лечения гипоспадии решается несколько основных задач: 1. выпрямление полового члена и придание ему естественного вида 2. формирование уретры из эластичного пластического материала лишенного волосяных луковиц 3. Формирование головки полового члена. 4. Выведение уретры на верхушку головки с формированием наружного отверстия уретры нормального расположения и формы. При тяжелых формах гипоспадии дополнительно проводится 5. устранение транспозиции и расщепления мошонки.
Сложность хирургического лечения гипоспадии заключается как в достижении хорошей проходимости уретры, так и в формировании полового члена, имеющего нормальный внешний вид, а также в предотвращении возможных послеоперационных осложнений.
Решением проблемы лечения гипоспадии более века занимались урологи всего мира. В результате были предложены около 200 методик лечения и множество вариантов их использования. До середины 90-х годов 20 века практически в каждой крупной клинике применялись собственные модификации оперативных вмешательств, и в руках авторов они давали неплохие результаты.
Принципиально новый этап в лечении гипоспадии начался в 90 годы с распространением цифровых технологий. На международных урологических конференциях демонстрируются видеоматериалы операций и отдаленные результаты. Многие статьи снабжаются качественными фотоматериалами. Наконец, появилась возможность сравнивать различные подходы к лечению и выбирать действительно лучший способ.
Если в былые времена доказательствами эффективности лечения гипоспадии часто были слова - статистически не доказанные положения о преимуществах тех или иных методов, то теперь наступило время рандомизированных мультицентровых исследований и технологий, доказавших свое преимущество у сотен и даже тысяч пациентов из разных стран.
Урологи всего мира обмениваются технологиями и результатами. Сегодня ни один врач не может сказать мой метод лучший. В усовершенствование технических приемов внесли вклад десятки хирургов из разных стран. Мастерство хирурга состоит во владении всем арсеналом способов лечения и умении их творчески применять, сообразуясь с особенностями патологии и интересами больного.
Наиболее современный вид анестезии при гипоспадии комбинированное обезболивание с использованием местной проводниковой анестезии. Анестезия такими препаратами как маркаин и норопен позволяет достичь полного отключения боли на 6-8 часов. Местные средства уменьшают дозу препаратов общего действия и нагрузку на центральную нервную систему.
Выпрямление полового члена
Создание мочеиспускательного канала
В нашей практике в 80-90 годы был пройден романтической этап хирургии, заблуждений и очарования от собственных разработок. Опираясь на полученный опыт, а также в результате общения с коллегами из других стран и стажировки в зарубежных клиниках, мы внедрили наиболее надежные методики, позволяющие в большинстве наблюдений получить совершенные косметические и функциональные результаты.
Основные составляющие успеха - индивидуальный подход, эффективные методы, деликатная микрохирургическая техника, высококачественный шовный материал и инструментарий, владение всем современным арсеналом методов, большой опыт в реконструктивно-пластической хирургии и лечении гипоспадии, скрупулезное ведение послеоперационного периода.
Оригинальные модификации техники операций позволяют нам в ряде случаев значительно улучшить косметический и функциональный результаты лечения. Так например одним из наиболее сложных этапов операции является формирование головчатой части уретры и особенно наружного отверстия уретры естественного вида.
Операции при дистальных формах гипоспадии (головчатой, венечной, стволовой без выраженного искривления полового члена)
Нами накоплен большой опыт использования различных одноэтапных способов коррекции при венечной, стволовой и головчатой гипоспадии. С 2000 г. Мы применяем для дистальных форм гипоспадии собственные модификации одноэтапных операций типа Снодграсс, оцененные по достоинству в последние годы ведущими гипоспадиологами. Эти методики позволяют достичь оптимального функционального и косметического результатов, полностью сохранить эректильную функцию, имея при этом минимальный риск осложнений. Одновременно проводится исправление искривлений и эстетическая коррекция полового члена.
Операции при тяжелых формах гипоспадии наиболее сложны и ответственны. Сохранение и максимальной длины полового члена кровоснабжения и эректильной функции достигается тщательной деликатной техникой и творческим подходом к каждому пациенту.
Нами предложен целый ряд модификаций, направленных на достижение максимального размера полового члена, его нормальной функции, внешнего вида и предотвращение осложений.
Мы видим множество проблем у подростков обращающихся к нам после неадекватных вмешательств, проведенных в раннем детстве.
Главный недостаток одноэтапных вмешательств при сложных вариантах гипоспадии состоит в высоком риске послеоперационных деформаций полового члена (искривлений) за счет укорочения созданной уретры, в результате нарушения кровообращения в перемещенных лоскутах кожи и повышенного рубцевания. От них нет спасения, и выходом является лишь повторная реконструкция.
Искривление полового члена у подростка после одноэтапной операции выполненной в возрасте 2 лет . Созданная рубцовая уретра препятствует эрекциям сгибая половой член книзу. Требуется полсная реконструкция.
Выбор хирурга принципиальный вопрос для родителей ребенка с гипоспадией. Обычно выбор хирурга происходит по наитию, рекомендации или региональному принципу (поближе к дому). В развитых странах обращаются в ближайший крупный стационар, реже в частную клинику.
Однако, у нас самый короткий путь не всегда самый быстрый. Если вам не с кем посоветоваться, то 2-3 консультации у серьезных специалистов рекомендуем провести, чтобы создать себе представление о проблеме. Принципиально найти врача, к которому испытываешь доверие. Это упрощает взаимоотношения и взаимопонимание в процессе лечения.
Когда есть срочные показания к лечению - сужение мочеиспускательного канала – меатостеноз, то устранить сужение можно в ближайшей больнице, однако выполнить качественную пластику уретры может лишь специалист гипоспадиолог с большим опытом и постоянной практикой. При устранении меатостеноза не следует иссекать крайнюю плоть, которая послужит для последующей пластики уретры.
Пожалуй, лучший способ найти врача состоит в общении с родителями детей уже перенесших операции. Но люди после окончания лечения склонны забывать о решенных проблемах, и потому найти сведущего собеседника бывает трудно.
