Профессор, доктор медицинских наук
детский хирург, уролог, андролог

8 (495) 434-76-00
8 (916) 610-70-82 (смс)

Звонить с 08:30 до 18:00

Ответы на общие вопросы пациентов по лечению экстрофии мочевого пузыря

Ответы на частные вопросы пациентов по лечению экстрофии мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря - лечение экстрофии мочевого пузыря

Что такое экстрофия мочевого пузыря?

Экстрофия мочевого пузыря — это врожденная аномалия мочевого пузыря, наружных половых органов и костей таза. Мочевой пузырь не имеет нормальной шаровидной формы, а открыт спереди и вывернут внизу живота наизнанку - слизистой оболочкой наружу. Кости таза не образуют замкнутого кольца, так как лобковые (лонные) кости разведены в стороны и между ними находится мочепузырная площадка. Пупок отсутствует. У мальчиков всегда имеется эписпадия – расщелина передней стенки мочеиспускательного канала с укорочением и расщеплением спереди полового члена. У девочек - расщепленный на 2 половины клитор, влагалище смещено кпереди, отсутствует передняя спайка половых губ. У всех детей тотальное недержание мочи.

Как часто встречается экстрофия мочевого пузыря?

Частота аномалии составляет примерно 1 случай на 35 000 новорожденных. Эта аномалия встречается в 3 раза чаще у мальчиков, чем у девочек. Вероятность рождения второго ребенка с экстрофией в одной семье не более 1%. Генетическая основа экстрофии находится в процессе изучения. Редкость патологии не позволяет большому количеству врачей иметь опыт лечения. Поэтому экстрофию с успехом лечат лишь отдельные специалисты.

Какие проблемы связаны с открытой слизистой оболочкой мочевого пузыря?

Обычно таких проблем немного. Для предотвращения развития полипов на мочевой площадке вследствие механического раздражения памперсами ее закрывают предварительно перфорированной пищевой пленкой (проколоть много отверстий иголкой) и обрабатывают антисептиками.

Как лечится экстрофия и в чем залог успеха?

Экстрофия сложное заболевание с множеством персональных особенностей и проблем. Лечение хирургическое. Для достижения оптимального результата следует обращаться к хирургу - специалисту по лечению экстрофии, владеющему всеми методами, и имеющему значительный опыт успешных реконструкций. В команде врачей обязательно должен быть опытный хирург - ортопед для выполнения пластики таза и устранения промежутка между лобковыми (лонными) косточками. Хирург и его команда должны вести ребенка в течение многих лет, проводя этапное хирургическое лечение и своевременно предупреждая осложнения, в частности, нарушения функции почек. Врачи должны быть доступны для связи.

Как проходит лечение и какие операции выполняют большинству пациентов с экстрофией мочевого пузыря?

Лечение экстрофии этапное. Первый этап первичное закрытие мочевого пузыря выполняется в 1-3 месяцев. Затем проводится лечение, направленное на увеличение мочевого пузыря. От емкости мочевого пузыря зависит результат основного (второго) этапа – создания механизма удержания мочи - шейки мочевого пузыря и уретрального сфинктера. Предпочтительно - в возрасте 4-6 лет. При выполнении пластики шейки мочевого пузыря у детей в возрасте 1-3 лет мочевой пузырь может прекратить свое развитие.

Перед пластикой шейки обычно требуется пересадка мочеточников для ликвидации пузырно-мочеточникового рефлюкса. Примерно у трети детей проводится операции пластики таза – устранения межлонного промежутка. Всем детям показана эстетическая пластика передней брюшной стенки, создание пупка. У мальчиков, обычно в 1-3 года - реконструкция полового члена – фаллопластика. У девочек - пластика наружных половых органов.

Как часто требуется пластика таза при экстрофии мочевого пузыря. Насколько важно совмещать ее с закрытием мочевого пузыря?

Пластику таза следует выполнять при большом межлонном промежутке и с целью улучшения внешнего вида. Это 30-40% детей с экстрофией и 10% детей с эписпадией. Стабилизация походки достигается при пластике таза у детей с межлонным промежутком более 6 см. На результаты лечения недержания мочи и пролапс тазовых органов у девочек устранение межлонного промежутка по последним данным не влияет. Остеотомия со сближением лонных костей может выполняться отдельно от закрытия мочевого пузыря или совместно.

Можно ли устранить межлонный промежуток без остеотомии?

По данным литературы и практического опыта все попытки устранения межлонного промежутка без остеотомии (у детей старше 5 дней жизни) не привели к положительным результатам и давали множество осложнений. Только пересечение подвздошных костей (остеотомия) позволяет свести лонные кости. Консолидация (сращение) в местах остеотомии происходит в течение 1-2 месяцев в зависимости от возраста.

Что делают, если мочевой пузырь не вырос к 5-6 годам?

У некоторых детей мочевой пузырь не растет и формируется микроцистис – рубцовый мочевой пузырь малого объема. Это связано с малыми размерами и выраженными полипозными изменениями уже при рождении или ранним созданием удерживающего мочу механизма. В таких случаях в проводится операция аугментации – увеличения емкости мочевого пузыря за счет использования участка кишки.

В каких зарубежных странах и клиниках проводится лечение экстрофии?

Лечение экстрофии проводится хирургами в разных странах. В Европе и США лечением экстрофии занимаются специалисты, работающие в многопрофильных клиниках. И это оправдано, так как для достижения результата и обучения родителей всем нюансам обращения со сложными пациентами нужна команда специалистов. При лечении в небольших частных клиниках, например в Израиле, Сербии и др. операции выполняются одним хирургом , не делаются реконструкции костей таза, резко сокращается срок пребывания в больнице. Все это экономит деньги, но экономия нередко оборачивается осложнениями и лишними операциями.

Каковы риски лечения за рубежом?

Общей опасностью лечения экстрофии за рубежом является невозможность прямых контактов с оперирующими врачами после возвращения домой. А проблем, по которым приходится советоваться множество – практически весь перечень урологических заболеваний детского возраста.

Инфекции мочевого пузыря, острый пиелонефрит, образование мочевых камней, свищи, пузырно-мочеточниковый рефлюкс и мегауретер, неразвивающийся мочевой пузырь, пролапс тазовых органов у девочек и короткий половой член у мальчиков, невозможность проведения катетера по каналам для катетеризации, осложнения после аугментации мочевого пузыря, задержки мочи и др. Там, где проживает ребенок, как правило нет специалистов, готовых решать вопросы послеоперационных осложнений у оперированных за рубежом пациентов.

Опыт лечения экстрофии в РДКБ. Насколько он успешен?

Усовершенствование методов лечения экстрофии и собственные разработки вывели наши результаты на новый уровень. Благодаря изучению опыта разных хирургических школ, были найдены решения, позволившие предложить новый подход к реконструкциям и достигать удержания мочи и самостоятельного мочеиспускания без периодической катетеризации мочевого пузыря. По окончании лечения все дети удерживают мочу и более 70% детей могут мочится самостоятельно.

Насколько важно обеспечить успех первичного закрытия с первого раза и где его проводить?

Первичное закрытие мочевого пузыря важно сделать качественно с первого раза. Это увеличивает шансы на достижение удержания в дальнейшем. Закрытие необязательно должно проводиться после рождения, главное, чтобы ее выполнял специалист, имеющий большой положительный опыт таких операций. За последние 8 лет мы успешно провели первичное закрытие боле 40 пациентам с экстрофией в возрасте от 1 месяца до 15 лет.

Все заболевания

Лечение заболеваний:
Крипторхизм

Диагноз крипторхизма ставится обычно сразу после рождения. Иногда отсутствие яичек в мошонке видно при УЗИ еще до наступления родов. Если одно яичко не опустилось, то мошонка выглядит несимметричной.

Варикоцеле

Считается что около 50% случаев мужского бесплодия обусловлено наличием варикоцеле. Это заболевание проявляется расширением и варикозным изменением вен располагающихся вокруг яичка.


Все заболевания
Полезные статьи:
Хирургия одного дня

Многие операции в детской андрологии можно вылечить за один день. Большой опыт и хорошие результаты лечения…

Выбор врача при редких заболеваниях

Все хирурги знают, при каких заболеваниях проводится оперативное лечение, однако, достаточный опыт при редких и сложных заболеваниях имеют единицы.


Все статьи
Создание сайта: Chmper Создание красивых сайтов и поисковое продвижение
+7 917 5 123 123
Российская детская клиническая больница РНИМУ имени Н. И. Пирогова